打开搜索引擎，输入“淋巴瘤样肉芽肿”，得到的答案并不唯一。有人说是“血管炎和肉芽肿反应的一种少见类型”，有人说是“以血管为中心和血管破坏为主的淋巴增生和肉芽肿性疾病”，可以看出这是一种非常罕见的疾病，还缺少统一的共识。罕见到什么程度呢？全世界文献报道的神经系统受累的淋巴瘤样肉芽肿病例目前不超过50个。其中，肺、脑均发病的淋巴瘤样肉芽肿世界上仅有个案报告。

　　历经一年多的时间，山东第一医科大学附属省立医院（香港宝典免费资料网）多学科团队成功诊治一例肺、脑均发病的淋巴瘤样肉芽肿患者。患者症状复杂，病程迁延，求医路也坎坷不平。如今，前期只能卧床、双腿不自主抽动的患者，在明确诊断和积极治疗后，已经能够独自站立，在辅助下可以行走了。

01、诊断：病情缓解又复发，

首次活检未确诊

　　2023年7月的一天，多学科门诊办公室的冯玉婕老师登录预约系统，一位患者的病情描述引起了她的注意。按照患者的自我描述，她把这条信息转至神经系统疑难疾病多学科整合门诊处理。

　　患者小申（化名）于2022年3月开始出现双下肢麻木无力，5月逐渐加重至不能行走，7月出现困倦嗜睡。在接受血液、磁共振、腰穿等一系列检查后，小申被怀疑可能是“脱髓鞘疾病”，经过激素治疗后病情开始好转。治疗4个月之后，小申顺利返回了校园继续学习，逐渐恢复到能够完成体育课程。

　　但到了2023年1月，小申的病情再次加重，并急转直下。当地医院再次给予激素治疗，但是这次奇迹并没有出现，病情仍在不断加重。磁共振检查发现颅内病灶又有增多，且原有的部分病灶非但没有减小，反而增大了；脊髓上也长出新的病变。

　　小申是一所名牌大学的研究生，因为生病不得不中止了学业。为了孩子的明天，父母下定决心，不惜一切代价也要给她把病治好。2023年的5月，在家人的陪同下，小申又去了北京一家大医院求医。为了弄清楚脑内病变的性质，医生实施了神经导航下额叶病变的活检手术。小申的父母带着她的病理切片，在北京经过多家医院会诊后，仍然难以判断疾病的良恶性，未能得出明确的诊断。

　　对于复杂的疾病，没有正确的诊断就没有正确的治疗。时间到了这年的7月，小申的病情仍旧在加重。彼时，站立，这个最基本的动作，对小申来说已经成为奢望。她只能躺在床上，双腿不能活动，腿部的肌肉还不停地抽动。

　　无法确诊的病情，日益严重的症状，让一年多来的求医路显得格外漫长。“我这到底是得了什么病？”小申迫切希望能给自己一个明确的答案，从而对症治疗，重返校园，恢复中断已久的学业。抱着最后一丝希望，小申关注了“山东第一医科大学附属省立医院”微信公众号，并详细填写了自己的就诊经历，预约了神经系统疑难病多学科会诊。神经内科刘效辉医生接收到了平台转来的预约信息，通过电话交流，他预感到小申的病情复杂，建议住院进一步检查。

　　小申在家人的陪同下来住进了神经内科病房。在查阅了小申的病史和影像资料后，刘效辉认为脑内的病变不能排除淋巴瘤样肉芽肿。多年前，神经内科曾经诊治过一个怀疑是淋巴瘤样肉芽肿的病例，患者在出现肺内病变之后半年多，又在脑内发现新的病变。淋巴瘤样肉芽肿是个系统性疾病，那在小申身上，先出现脑内的病变，随着病情逐渐进展，会不会在肺内出现新的病变呢？尽管以前的胸部CT没有发现异常，但他仍然建议重新复查胸部CT。果不其然，这次胸部CT发现了小申双侧肺内长出了弥漫的多发病灶。

　　一个医生或者一个科室能处理的疾病不是疑难病，真正疑难的是涉及多个专业的疾病。淋巴瘤样肉芽肿便是一个涉及多学科的罕见疾病。下一步的诊治计划需要多个专业的专家共同制定。

　　早在2018年5月，在医院的支持下，神经内科杜怡峰主任联合神经外科、影像科、病理科、康复科、心内科、血液科等十多个科室共同组建了神经系统疑难疾病多学科整合门诊（Multi－ disciplinary team，MDT）。结合小申的就诊经过和病情需要，在多学科整合门诊办公室的协调下，神经内科、神经外科、医学影像科、病理科、呼吸与危重症医学科、胸外科、血液内科、介入诊疗科、麻醉手术科等科室的专家组成了多学科诊疗团队。各科室专家齐聚一堂，共同对小申的病情展开了分析和讨论。

02、坚持：再做活检，终获确诊

　　专家们坐在一起，对于下一步的处理，展开了激烈的讨论。小申的病情首先需要的是诊断。从多家医院的会诊结果来看，由于脑内活检取材量受限，病理科认为根据现有的证据，尚不敢肯定淋巴瘤样肉芽肿的诊断。血液科的专家认为，淋巴瘤样肉芽肿是淋巴系统增生性疾病，治疗上需要化疗药物。但这些药物本身存在很多的不良反应，使用后可能继发骨髓抑制和多重感染。在没有明确诊断的情况下使用，对于年轻的小申来说并不安全。

　　由于脑内活检未能明确，希望只有寄托于肺部病变的活检。通过影像引导下的肺内病变活检，操作安全性高，但是组织活检量相对少。对于非实性结节的病变，组织量太少不利于病理的诊断。胸腔镜下微创手术已经是胸外科成熟的手术方式，该方式活检组织量大，能够满足病理诊断的需要。但肺内病变弥漫，切除小部分肺组织后，肺部的切口有可能受肿瘤细胞的影响难以愈合，从而继发气胸等不良后果。

　　从患者的角度考虑，小申在2个月前刚刚做了脑部手术，未能明确诊断。在这种情况下，患者包括患者家属能不能接受再做一次手术呢？另一方面，淋巴瘤样肉芽肿十分罕见，国内还没有报道过脑内和肺内同时并发的病例。手术的目的是诊断而不是治疗，诊断一旦不顺利，第二次手术就可能给小申造成更多的有创性损伤。是否再行肺活检手术，无论是对小申还是对她的父母而言，都是一次艰难的抉择。

　　“如果不做活检，拿不到病理诊断，就不能做针对性的治疗。患者救治的唯一希望也就没了。”神经内科刘效辉说。在亲自见证多个专业专家们的讨论之后，小申和父母认为只要有一点点希望，愿意再次接受手术，并下定决心在胸外科行肺活检手术。

　　随后，胸外科主任彭忠民主持开展科室讨论，为小申制定了周密的手术计划。小申的左肺上叶下舌段有个相对孤立的病灶，对这一部分做楔形切除，可以保证切缘没有肿瘤细胞，从而把肿瘤细胞导致切缘残端不愈合和气胸的可能性降至最低。而且上叶下舌段比较狭长，更适合楔形切除，楔切后剩余肺的膨胀更满意。

　　2023年7月21日，胸外科副主任医师冯振为小申成功实施了全麻下单孔胸腔镜左肺上叶舌段部分切除术。术后两天，小申恢复良好，回家休息。手术成功，大家一直悬着的心里终于踏实了。手术活检标本一送到病理科，就受到科室的重视。宗圆媛医生在显微镜下发现了异常增生的淋巴组织围绕血管和支气管黏膜排列，这些表现符合淋巴瘤样肉芽肿的诊断。这下诊断终于明确了！

03、治疗：多次化疗终现奇迹

　　确诊对小申来说是个好消息，但治疗又是一个巨大的挑战。“这是个罕见病，发病人数太少，治疗的经验仅限于病例报道，没有大的临床对照研究，缺少标准的、统一的治疗方案，只有摸着石头过河。由于脑和脊髓的神经受损，小申的身体免疫力下降，化疗药物引起的免疫抑制有引起重度感染的风险。”负责小申化疗的血液科副主任房孝生主任医师介绍。脑内和脑外的淋巴增生性疾病的治疗方案不同。小申的病变既在脑内生长，也在脑外生长，治疗上需要做双重考虑。化疗用药之后，尽管小申出现了骨髓抑制和肺部感染，但好在有惊无险，她一次又一次挺了过来，治疗后脑和肺内的病变明显缩小。经过干扰素治疗一年多来，这些病灶最终完全消失。

　　在治疗的同时，小申开始了艰辛的康复训练。医生、康复治疗师、护士反复商讨、推敲，为她制定了个体化训练方案。开始时每一次尝试活动肢体都像是一场艰苦的战斗，简单的关节活动都伴随着疼痛。从被动的关节屈曲和伸展，到慢慢地尝试主动站立。小申像刚刚学会走路的孩子，脚步一点点的挪动，对她来说都是康复路上的巨大进步。每次有了新的变化，小申都和医生主动分享。

　　“刘医生，我最近不自主震颤已经好很多了。”

　　“房医生，跟您分享个好消息，我目前可以稍微站一会儿了。”

　　……

　　省立医院门诊部主任闫根全介绍，多学科整合门诊背后的多学科诊疗模式是以患者为中心，多学科协作，一站式联合诊疗。根据患者的病情需要来选择相关专业的专家，围绕一个病人来进行讨论，在综合各学科意见的基础上，为病人制定出最佳的诊治计划，从而实现诊治的个体化精准化。特别是病情复杂的患者，能够避免病人在不同专业之间跑来跑去，避免过度诊疗和误诊误治，让病人获益最大化。

　　众人拾柴火焰高，医生们的多学科协作，周密配合，这是复杂疾病诊疗成功的基础。“有句形容老师和学生的话叫教学相长，其实在医生和患者之间的关系可以称之为医患相长。”刘效辉医生说。小申的坚持、家人的执着，也让医生们感受到了生命的坚强和伟大。两次手术，多次化疗，长期康复，对小申来说都是巨大的挑战。医患之间的信任，也在感动着对方，鼓舞着双方携手努力，一起来打败病魔。

　　尽管后续治疗之路还很漫长，但对于小申来说，病情最困难的时候已经过去，坚持训练，神经的功能会逐渐好转起来。如今，她已经重启学业，准备开启生命的春天、拥抱精彩人生。